馬方氏綜合徵導致關節脫位，該如何應付？

英國《儆醒！》撰稿員撰

米歇爾說：「我每天注射嗎啡兩次，藥力是隨時間逐漸釋放的，這樣我就能熬過去了。但有時候痛得要命，就是注射了也不管用，我就得再喝點嗎啡口服液才行。」米歇爾一頭金髮，已屆中年，她一邊說，一邊微微笑著，旁邊的丈夫菲利普溫和地點點頭，認同著。

米歇爾接下去：「有時候情況很糟。由於關節脫位，我就是稍稍動一動也痛。如果神經因為關節脫位而延長了，有時候也讓我痛得死去活來。」米歇爾頑強地對抗病魔二十多年了，她害的是馬方氏綜合徵。

馬方氏綜合徵到底是什麼病？能根治的嗎？我決心要找找看。

惡疾

我發現馬方氏綜合徵是根據法國兒科醫生安托南·馬方命名的。1896年，馬方醫生描述這種病的病情，於是病就以他的姓氏為名。馬方氏綜合徵是挺罕見的，據估計，平均每一萬人才有一個染病，但害病的卻沒分民族或社會階層。

馬方氏綜合徵被鑑定為一種遺傳性失調。由於基因是專司某種功能的，就算只有父母一方害病，也能遺傳給兒女，結果病往往一代一代地遺傳下去。馬方氏綜合徵迄今還沒有方法根治，就是年輕時已診斷出來也無濟於事。

米歇爾身形高瘦，手臂長，手掌腳掌狹窄，手指腳趾細長。這是病人的一個表徵。跟病有關的所有 症狀或併發症不一定通通出現，一旦發現一個症狀，醫生為了病人著想，也常常會查看病人有沒有其他症狀。馬方氏綜合徵有哪些症狀呢？

症狀

馬方氏綜合徵常常會導致近視。大約百分之50的病人也有晶狀體異位的現象。另外，主動脈瓣也可能受到影響。主動脈是人體最大的動脈，而主動脈瓣就負責防止主動脈裡的血液倒流到心臟去。

醫生一般都忠告病人，不要從事劇烈或吃力的活動。心臟可能有嚴重問題的病人，雖然每十個才有一個，但病人的心臟與生俱來較弱，最好還是提高警覺。主動脈一旦 破裂，病人通常就活不成了。弗洛·海曼是美國奧運女子排球選手，身高1.95米。1986年，她到日本比賽期間死於馬方氏綜合徵的併發症，終年才31歲。

另外，病人的胸骨也可能構造異常，脊柱也許彎曲。有的病情嚴重，上顎和腭也會明顯出現問題。如果病在童年時已診斷出來，就必須小心控制，接受物理治療之餘，也可能要動手術。有的病人跟米歇爾一樣，因為關節脫位而飽受折磨。關節脫位是什麼促成的呢？

微原纖維的主要蛋白

1986年，科學家分隔出一種微原纖維蛋白。這種蛋白是結締組織的主要成分，看來是讓結締組織有力和富彈性的。1991年，科學家斷定人體第15號染色體裡一個不健全的基因，就是導致馬方氏綜合徵的元兇。如果這個基因正常，就會指示身體製造上述蛋白，很明顯由於基因有問題，身體就不能產生足夠的蛋白，又或者產生有缺陷的蛋白，結果結締組織抵受不了正常壓力而異常延長。患了馬方氏綜合徵的人，有的肺部出現問題，就是因為肺裡的小氣囊要穩定、富彈性，結締組織就得強健有力才行。

這可不是說，病人特別容易患上哮喘、支氣管炎或肺氣腫。不過，自發性氣胸有時候也會發生，一旦發生，就必須從速治理。米歇爾告訴我，她的肺也挺受影響，所以時刻要提高警覺。

現在，我倒想知道米歇爾是怎樣應付每天的生活的。

量力而為

米歇爾說：「十五歲那年，我渾身作痛，後來就診斷出是害了馬方氏綜合徵。家人都 懷疑爸爸也害了同一個病，因為他害了關節炎很多年，而醫生和家人往往只注意到關節炎，很容易把馬方氏綜合徵的種種跡象忽略了。我們的兒子賈文今年24歲，則肯定有這個病，但病情怎樣發展仍有待觀察。

「近年來我服用類固醇 *，對病挺有幫助，但後來我不得不停止服用，卻痛得比以前厲害。有時候，肩膊會稍稍脫位，雙手、膝蓋、手腕和足踝也一樣。如果晚上睡覺的時候關節脫位，我就會痛得大叫，醒了過來。不過，菲利普真是個好丈夫！他往往會陪著我，有時是一整晚，好言安慰，以及禱告求耶和華賜力量給我們。

「雖然上樓梯不容易，我得坐吊椅才行，但家務能做的，我仍然會做。菲利普和賈文也給我不少幫助。要是情況不妙，我就把加了鋼片的護臂繫在手上，又繫上護腿，好使足踝得著支持。不過，這些東西是挺笨重的，繫上了，動作就不怎麼靈活了。再者，繫著的時間愈長，四肢的活動就愈少，對身體也沒有好處。」

我說：「有時候你心裡一定很難過了。」

米歇爾說：「這個當然了。常常這兒疼那兒痛，心臟又有毛病，人自然很容易愁眉不展。所以，我明白其他地方的基督徒弟兄姊妹也可能受著同樣的苦，我也為他們禱告。家人對我萬分支持，醫生和醫護人員又悉心地照顧我，我心裡很是感激。

「有時候，就算不願意，我也得躺在床上，但呆在家裡無所事事，心情可能更糟。所以11年前，我跟菲利普商量過後，決定申請當正規先驅（全時傳福音者）。打從那時起，病情每況愈下，但我量力而為，菲利普也常常陪我逐家逐戶地傳道。不過，我平日跟人家聊天也會談論聖經，以及通過電話或寫信向別人作見證。

「跟鄰舍談論聖經真理，心裡就樂了，看到有的受浸成為耶和華的僕人，我更樂透了。光是傳講上帝的新世界，不再有疾病、痛苦甚至死亡，我就精神煥發；沒什麼事比這更叫我雀躍的了。我一邊走，一邊默默地跟耶和華說話，我感到他的聖靈正給我力量，讓我能撐得住。真的，聖靈的力量是無可比擬的！」

米歇爾說，閱讀聖經能給她莫大安慰。她提到詩篇73:28、哥林多後書4:7、腓立比書4:13和啟示錄21:3,4，說這些經文叫她心裡尤其踏實。我看過這些經文以後也有同感。這些經文是真的能夠叫人振作起來，繼續面對艱辛的。

［腳注］

［第12頁的附欄或圖片］

可稽可考？

醫生已辨認出多達200種跟結締組織有關的病。這些病是近年來才辨認出來的，但科學家和歷史學家曾回顧一些歷史人物的身體特徵，認為他們可能也患了馬方氏綜合徵或類似的病。

醫生認為，身材高瘦的小提琴家帕格尼尼（1782到1840年）很可能害了馬方氏綜合徵。帕格尼尼天才橫溢，以致有人說他把自己賣給魔鬼，才換來如此出眾的才華。治療帕格尼尼的醫生弗朗切斯科·本納蒂說：「他的手大小跟一般人差不多，但多虧各部分彈性奇高，手張開來，是一般人的兩倍。結果，他不用改變手的位置，能橫著彎曲左手手指上部分的關節，動作十分靈活，而且速度很快。」

追溯到更遠古的時期，埃及法老阿肯那頓，即奈費爾提提的丈夫，也引起了研究人員的興趣。阿肯那頓給描繪成面孔瘦削，而脖子、手臂、手和腳都長。在他的朝代，許多人都活得不長。這正是古代害了馬方氏綜合徵的人的典型情況。

［鳴謝］

From the book Great Men and Famous Women

Ägyptisches Museum der Staatlichen Museen Preußischer Kulturbesitz, Berlin

［第13頁的圖片］

菲利普常常跟米歇爾一起逐家逐戶傳道